Цирроз печени МКБ 10

Цирроз печени МКБ 10

24.07.2020 Ольга Жарская, к.м.н., доцент кафедры гастроэнтерологии и нутрициологии БелМАПО Елена Адаменко, к.м.н., доцент кафедры гастроэнтерологии и нутрициологии БелМАПО 24.07.2020 !–>

Первичный билиарный холангит (более привычное для нас название — первичный билиарный цирроз) представляет собой иммуноопосредованное холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным воспалением и прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков малого и среднего размера, которое в конечном итоге прогрессирует до развития терминальной стадии цирроза.

Дебаты вокруг термина

Известный гепатолог Шейла Шерлок уже в 1959 году выступала против термина «первичный билиарный цирроз», так как на момент постановки диагноза многие ее пациенты не имели признаков цирроза печени. Предложение об изменении названия первичного билиарного цирроза на первичный билиарный холангит было инициировано группой пациентов, страдающих этим заболеванием, в 2014-м на 2-й монотематической конференции по первичному билиарному циррозу Европейской ассоциации по изучению болезней печени (EASL) с целью исправить неточность, снять стигму цирроза и все недоразумения и различия, вытекающие из этого неправильного обозначения болезни, в повседневной жизни пациентов. Эта инициатива после длительного обсуждения была одобрена ведущими мировыми экспертами в области холестатических заболеваний печени до тех пор, пока точный патогенез заболевания остается неопределенным, но с обязательным сохранением аббревиатуры PBC (Primary Bbiliary Cholangitis). Считается, что новый термин более точно описывает это заболевание.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) первичный билиарный цирроз с уточнением «первичный негнойный деструктивный холангит» относится к подрубрике К74.3 (рубрика К74 Фиброз и цирроз печени). В бета-версии МКБ-11 отмечается более современный взгляд на нозологию: в рубрике DB93 Печеночный фиброз или цирроз указана подрубрика DB96.1 Первичный билиарный холангит.

В Беларуси оказание медицинской помощи пациентам с РВС регламентировано Клиническим протоколом диагностики и лечения пациентов с заболеваниями органов пищеварения, утвержденным постановлением Минздрава от 01.06.2017 № 54.

Эпидемиология

Первый случай этого заболевания был описан более 100 лет назад. РВС в 10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и является наиболее распространенной причиной трансплантации печени у женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет. У детей не описаны случаи с классической клинической картиной заболевания. Самый молодой возраст пациента с РВС, описанный в литературе, — 15 лет. Согласно обзору эпидемиологических исследований в Европе, Северной Америке, Азии и Австралии, распространенность РВС составляет от 0,6 до 40 случаев на 100 тысяч жителей, среди заболевших 92 % женщины.

Этиопатогенез

Патогенез РВС остается неизвестным. Точная причина развития болезни, лежащая в основе повреждения внутрипеченочных желчных эпителиальных клеток, приводящая к холестазу, фиброзу и билиарному циррозу, остается неясной, но, скорее всего, является многофакторной, включая генетическую предрасположенность и триггерное воздействие факторов окружающей среды. Различные исследования постоянно находят связь между РВС и инфекциями мочевыводящих путей, вызываемыми E.coli. Другая бактерия, которая может быть вовлечена в этиологию РВС посредством перекрестной реактивности, — Novosphingobium aromaticivorans. Исследования «случай — контроль» с анализом различных факторов образа жизни пациентов с РВС показали связь повышенной восприимчивости к РВС с химическими веществами, широко распространенными в повседневной жизни, такими как лак для ногтей, краска для волос, курение, токсические отходы.

PBC имеет прочную генетическую основу с более высоким риском развития среди родственников по сравнению с большинством других аутоиммунных заболеваний. Относительный риск для родственника первой степени родства в 50–100 раз выше, чем для населения в целом. Исследование, проведенное в США, показало повышенную частоту появления антимитохондриальных антител (АМА) без каких-либо признаков заболевания у родственников первой степени и потомков пациентов с РВС, что косвенно свидетельствует о наличии сильной генетической предрасположенности к данному заболеванию.

Клиника

Клиническая картина РВС в начале заболевания скудна. Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, лишь с повышением уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в сыворотке крови, и выявляться случайно при рутинном обследовании по поводу других заболеваний.

Ключевые симптомы, о которых сообщают пациенты, — усталость и кожный зуд. Могут присутствовать другие жалобы в виде дисфагии, сухости слизистых оболочек, появления кальцинатов в коже. У 30 % пациентов заболевание прогрессирует с развитием цирроза и связанных с ним осложнений, гепатоцеллюлярной карциномы.

Объективные данные при осмотре обычно отсутствуют, но возможно появление ксантом и ксантелазм, сосудистых стигматов, гепато- и спленомегалии.

Заболевание протекает с повышением ферментов холестаза — ЩФ и g-глутамилтрансферазы (ГГТ). Однако следует помнить, что ЩФ может поступать в сыворотку крови из разных источников (печени, тонкой кишки, костей, плаценты). Повышение ее сывороточного уровня наблюдается не только при холестатических заболеваниях печени, но и при быстром росте костей у детей, внепеченочных заболеваниях (например, при болезни Педжета), дефиците витамина D, беременности. Для РВС обычным явлением также является гиперлипидемия.

Читайте также:
Как заставить человека бросить пить

Серологическим признаком PBC выступает наличие в сыворотке крови AMA с высоким титром, а также повышенный IgM и нескольких специфических для заболевания антиядерных антител (ANA).

Наиболее специфичными для заболевания аутоантителами, которые выявляются у 90–95 % пациентов с РВС, являются АМА, титр которых 1:40 или выше считается положительным. Однако уровень титра антител не коррелирует с тяжестью заболевания. AMA также можно обнаружить в желчи, моче и слюне при PBC. Чрезвычайно высокая чувствительность и специфичность АМА делают их одним из самых специфических диагностических тестов РВС. АМА часто продолжают определяться и после трансплантации печени.

Другими аутоантителами, которые идентифицируются у пациентов с РВС, являются ANA: аnti-Sp100 и anti-gp210 выявляются примерно в одной трети сывороток от пациентов с РВС и являются маркерами более тяжелого и быстро прогрессирующего течения заболевания. Их определение имеет диагностическое значение у АМА-негативных пациентов.

РВС не вызывает морфологических изменений печени, поддающихся визуализации. Такие инструментальные исследования, как ультразвуковое, магниторезонансное, лучевое, используются для исключения механической обструкции желчных путей, объемных образований, в т. ч. внепеченочных, и заболеваний желчного пузыря.

Золотым стандартом в диагностике РВС остается биопсия печени. Гистологически РВС проявляется как хронический негнойный деструктивный холангит с образованием гранулем в печени, дегенерацией и некрозом эпителиальных клеток желчевыводящих путей и исчезновением внутрипеченочных желчных протоков малого или среднего размера.

Учитывая высокую специфичность серологических маркеров, биопсия для подтверждения диагноза РВС необязательна. Необходимость в ней возникает только при отсутствии специфичных для РВС антител или подозрении на сопутствующий аутоиммунный гепатит либо неалкогольный стеатогепатит, при наличии системных или внепеченочных сопутствующих заболеваний. Биопсия также может быть информативна для качественной и количественной оценки гистологических изменений у пациентов без адекватного ответа на стандартную терапию.

С целью оценки степени фиброза при РВС, согласно современным рекомендациям, используется эластометрия печени.

Диагноз РВС устанавливается на основании клинических критериев, повышения уровня ЩФ более двух норм или ГГТП более пяти норм (в течение по крайней мере шести месяцев), наличия сывороточных АМА (титр ≥1:40) и характерной гистологической картины печени с «цветущим» повреждением желчных протоков.

Биопсия печени является необязательной при наличии предыдущих критериев, но она позволяет оценить активность и стадию заболевания, поэтому необходима для диагноза в отсутствие специфических аутоантител. Сывороточные АМА могут предшествовать началу заболевания в течение нескольких лет, но у людей, у которых обнаружены только положительные АМА при отсутствии других критериев, в конечном итоге развивается РВС в течение периода наблюдения.

В соответствии с текущими рекомендациями препаратом первой линии в лечении РВС является урсодезоксихолевая кислота (УДХК) в дозе 13–15 мг/кг/день в два приема. Все пациенты с РВС и повышенным уровнем ЩФ в сыворотке крови, даже если заболевание протекает бессимптомно, должны получать УДХК в рекомендуемой дозировке пожизненно. Через один год после начала лечения для оценки его эффективности используются Парижские критерии, согласно которым терапия является эффективной при уровне сывороточного билирубина

Хотя УДХК очень хорошо переносится и может в конечном итоге улучшить выживаемость без трансплантации печени, приблизительно 40 % пациентов не отвечают на данную терапию и подвержены риску прогрессирования заболевания. Таких пациентов следует выявлять на ранней стадии заболевания, так как для этой категории международными рекомендациями одобрена к применению обетихолевая кислота (ОБХК), которая является агонистом фарнезоидного Х-рецептора (FXR). ОБХК показана в дополнение к УДХК при недостаточном ответе на нее или как монотерапия при ее непереносимости. Назначается в начальной дозе 5 мг в сутки с последующим увеличением до 10 мг, если в течение 6 месяцев не достигнуто адекватное снижение ЩФ или общего билирубина.

Несмотря на продемонстрированное в исследованиях улучшение биохимических показателей на фоне применения ОБХК, частота и интенсивность зуда были значительно увеличены в группах лечения по сравнению с плацебо, что потенциально ограничивает использование ОБХК. Кроме того, сегодня нет определенных доказательств улучшения отдаленных клинических исходов при использовании ОБХК.

Опубликованы результаты отдельных клинических исследований по применению фибратов и будесонида с положительным эффектом при PBC, однако они не рекомендуются к использованию до получения убедительных данных их эффективности и безопасности.

Симптоматическая терапия

При кожном зуде используется рифампицин, при его неэффективности — сертралин, который международные эксперты рекомендуют как средство первой линии, несмотря на некоторые недостатки. Кроме того, назначается холестирамин.

Читайте также:
Таблетки от тошноты и рвоты при отравлении

У пациентов с РВС существует риск развития остеопороза — заболевания с уменьшением плотности и прочности костей, распространенного осложнения, которое встречается примерно у каждого третьего. Распространенность переломов у лиц с РВС, по данным литературы, составляет 10–20 %. Для своевременной диагностики этого осложнения всем пациентам при постановке диагноза РВС и в последующем при мониторировании заболевания должна выполняться остеоденситометрия. При наличии остеопороза назначаются препараты кальция, витамина D, бисфосфонаты.

Холестаз и снижение секреции желчных кислот как его следствие ухудшают всасывание жиров, однако истинный дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E и K) при РВС наблюдается редко. В случае их дефицита с целью заместительной терапии могут использоваться ретинол, менадион, токоферол.

Для холестаза также характерна гиперлипидемия, но, согласно рекомендациям EASL, доказательств повышения в связи с этим сердечно-сосудистого риска при РВС нет. При сопутствующем метаболическом синдроме (с высоким уровнем холестерина, низким уровнем липопротеидов высокой плотности и высоким — липопротеидов низкой плотности) показания к назначению гиполипидемических лекарственных средств оцениваются индивидуально. РВС не является противопоказанием к их применению.

При наличии сухости слизистых оболочек используют искусственную слезу и искусственную слюну, при развитии рефрактерности к этой терапии рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок пилокарпин 1 % по 1–2 капли 2–4 раза в сутки; при сухости влагалища используют его увлажнители.

Пациентам с РВС показано обычное питание с контролем поступления в организм натрия и белка. Потребность в энергии составляет 35–40 ккал/кг/сут., в белке — 1–1,5 г/кг/сут.

Трансплантация печени

Несмотря на рост заболеваемости РВС, его значимость как показания к трансплантации печени (ТП) за последние десятилетия уменьшилась. ТП при РВС проводят по тем же показаниям, что и при других заболеваниях, как правило, при стойкой гипербилирубинемии более 50 мкмоль/л, либо оценке по MELD >15 баллов или при упорном, неподдающемся медикаментозной коррекции зуде.

В большинстве случаев прогноз при ТП по поводу РВС благоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 80–85 %, что выше, чем при ТП по поводу других заболеваний.

Рецидив РВС после ТП, по опубликованным данным, наблюдается в среднем у 20 % больных, к потере трансплантата рецидив РВС приводит редко и, согласно литературным данным, на выживаемости реципиентов не сказывается.

Терапия УДХК снижает уровень печеночных ферментов и, возможно, частоту рецидивов РВС, но данных в пользу ее обязательного назначения после ТП недостаточно. На практике УДХК считается показанной и обычно назначается при подозрении на рецидив РВС. Реципиенты печени должны также получать профилактику остеопороза.

Гепатоцеллюлярный рак

Необходимо помнить, что пациенты с РВС относятся к группе риска по гепатоцеллюлярному раку. По данным недавно опубликованного многоцентрового проспективного исследования более 4,5 тысячи пациентов с РВС в Северной Америке и Европе, заболеваемость ГЦР у них составила 3,4 на 1 000 человеко-лет. Это исследование подтвердило значимость при РВС таких факторов риска ГЦР, как мужской пол и недостаточный ответ на терапию УДХК.

Пациенты с РВС подлежат пожизненному активному наблюдению врачом. Своевременное комплексное лечение позволяет не только контролировать заболевание, но и уменьшать риск развития осложнений, а также снижать необходимость в трансплантации печени.

K70-K77 Болезни печени. V. 2016

Исключено: aлкогольнaя печёночнaя недостаточность (K70.4)
печёночнaя недостаточность, осложняющaя:

  • aборт, внемaточную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
  • беременность, роды и послеродовой период (O26.6)

желтухa плодa и новорождённого (P55-P59)
вирусный гепaтит (B15-B19)
в сочетaнии с токсическим порaжением печени (K71.1)

K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность

K72.1 Хроническая печеночная недостаточность

K72.9 Печеночная недостаточность неуточнённая

K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках

Исключено: хронический гепатит:

  • aлкогольный (K70.1)
  • лекaрственный (K71.-)
  • ранулематозный НКДР (K75.3)
  • реaктивный, неспецифический (K75.2)
  • вирусный (B15-B19)

K73.0 Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках

K73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках

K73.9 Хронический гепатит, неуточнённый
K74 Фиброз и цирроз печени

Исключено: aлкогольный фиброз печени (K70.2)
кaрдиaльный склероз печени (K76.1)
цирроз печени:

  • aлкогольный (K70.3)
  • врождённый (P78.3)

K74.0 Фиброз печени

K74.1 Склероз печени

K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени

K74.3 Первичный билиарный цирроз

K74.4 Вторичный билиарный цирроз

K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени

  • БДУ
  • криптогенный
  • крупноузловой (мaкронодулярный)
  • мелкоузловой (микронодулярный)
  • смешaнного типa
  • портальный
  • постнекротический

K75 Другие воспалительные болезни печени

Исключено: хронический гепaтит, НКДР (K73.1)
гепaтит:

  • острый или подострый
    • БДУ (B17.9)
    • не вирусный (K72.0)

    токсическое порaжение печени (K71.1)

    K75.0 Абсцесс печени

    • БДУ
    • холaнгитический
    • гемaтогенный
    • лимфогенный
    • пилефлебитический

    aмебный aбсцесс печени (A06.4)
    холaнгит без aбсцессa печени (K83.0)
    пилефлебит без aбсцессa печени (K75.1)

    Исключено: пилефлебитический aбсцесс печени (K75.0)

    K75.2 Неспецифический реактивный гепатит

    K75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках

    K75.4 Аутоиммунный гепатит

    K76 Другие болезни печени

    Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
    aмилоиднaя дегенерaция печени (E85.-)
    кистознaя болезнь печени (врождённaя) (Q44.6)
    тромбоз печёночной вены (I82.0)
    гепaтомегaлия БДУ (R16.0)
    тромбоз воротной вены (I81.-)
    токсическое порaжение печени (K71.-)

    K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках

    Исключено: неалкогольный стеатогепатит (K75.8)

    K76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени

    • цирроз (тaк нaзывaемый)
    • склероз

    K76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени

    Исключено: некроз печени с печеночной недостаточностью (K72.-)

    K76.3 Инфаркт печени

    K76.4 Пелиоз печени

    K76.5 Веноокклюзивная болезнь печени

    Исключено: синдром Бaддa-Киaри (I82.0)

    K76.6 Портальная гипертензия

    K76.7 Гепаторенальный синдром

    Исключено: сопровождaющий роды (O90.4)

    K76.8 Другие уточнённые болезни печени

    K76.9 Болезнь печени неуточнённая

    K77* Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках

    K77.0* Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

    • цитомегaловирусный (B25.1 † )
    • вызвaнный вирусом простого герпесa [herpes simplex] (B00.8 † )
    • токсоплaзмозе (B58.1 † )
    • бериллиозе (J63.2 † )
    • сaркоидозе (D86.8 † )

    Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.
    2. Перевод на русский язык ряда медицинских терминов в настоящей статье может отличаться от перевода в утверждённой Минздравом России МКБ-10. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и др. принимаются с благодарностью по электронной почте info@gastroscan.ru .
    3. БДУ — без дополнительных уточнений.
    4. НКДР — не классифицированные в других рубриках.
    5. Крестиком † помечены главные коды основной болезни, которые должны использоваться обязательно.
    6. Звёздочкой помечены факультативные дополнительные коды, относящиеся к проявлению болезни в отдельном органе или области тела, представляющей собой самостоятельную клиническую проблему.

    Другой и неуточненный цирроз печени

    Цирроз – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов.

    Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

    Эпидемиология

    Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

    Этиология и патогенез [ править ]

    Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

    Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией жёлчевыводящих протоков.

    Клинические проявления [ править ]

    Характерны следующие симптомы и синдромы.

    – Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию.

    – Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка: край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см (проявления портальной гипертензии).

    – Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения.

    – Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН); гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома.

    – Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях.

    – Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10-15 л жидкости, типичен “лягушачий живот”), при большом её количестве создаётся картина “напряжённого асцита”, выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации.

    – Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде “головы медузы”, спленомегалия и расширение диаметра печёночных вен при УЗИ, печёночная энцефалопатия.

    Другой и неуточненный цирроз печени: Диагностика [ править ]

    При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры.

    – Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, геморрагического синдрома (нарушение состояния свёртывающей системы крови), нарушение белково-синтетической функции печени.

    – Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов).

    – Выявление и оценка степени портальной гипертензии (опасной в первую очередь кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка – ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия).

    – Обнаружение возможного асцита.

    – Оценка психического статуса для своевременной диагностики печёночной энцефалопатии.

    Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью.

    Лабораторные исследования

    1. Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ (тромбоцитопения выступает одним из проявлений гиперспленизма, повышение СОЭ возможно как одно из проявлений иммуновоспалительного синдрома, количество лимфоцитов в крови отражает степень истощения пациента);

    2. Биохимическое исследование крови;

    3. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген;

    4. Содержание в крови иммуноглобулинов A (повышены при алкогольном поражении печени), M (повышены при первичном билиарном циррозе), G (повышены при хроническом процессе);

    5. Маркёры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени;

    6. Группа крови, резус-фактор;

    7. Общий анализ мочи;

    Инструментальные исследования

    1. УЗИ органов брюшной полости: печень, селёзенка, система воротной вены, жёлчный пузырь, поджелудочная железа, почки;

    2. ФЭГДС: при установлении диагноза цирроза печени обязательно её проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода. При их отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года;

    3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата (определение индекса фиброза и индекса гистологической активности);

    4. Исследование асцитической жидкости.

    5. КТ, МРТ органов брюшной полости: печени, селезёнки, почек, поджелудочной железы – при необходимости для уточнения диагноза.

    Дифференциальный диагноз [ править ]

    Другой и неуточненный цирроз печени: Лечение [ править ]

    Цели лечения

    – Прекращение или замедление прогрессирования цирроза печени.

    – Уменьшение или устранение клинических проявлений и осложнений цирроза печени.

    – Повышение качества и продолжительности жизни больных с циррозом печени.

    Лечение циррозов печени складывается из следующих мероприятий:

    – Лечение основного заболевания.

    – Поддержка оптимального нутритивного статуса.

    – Предупреждение развития осложнений.

    – Лечение развившихся осложнений.

    Немедикаментозное лечение

    Ограничение физической активности зависит от тяжести состояния больного. При компенсированном циррозе физические нагрузки средней интенсивности не противопоказаны.

    При каждом посещении врача больного необходимо взвешивать и измерять окружность живота – мониторинг нутритивного статуса, а при наличии асцита – увеличения объёма асцитической жидкости.

    Необходимо оценить нутритивный статус пациента: у 35-80% больных с циррозом обнаруживают недостаточное питание с дефицитом поступления белка и калорий.

    – Рекомендуемая энергетическая ценность рациона при неосложнённом циррозе печени – 30-40 ккал/кг при количестве белка 1-1,5 г/кг массы тела. Углеводы должны покрывать 70-80% суточной энергетической потребности, жиры – 20-30%. Подобный рацион необходим для предупреждения развития кахексии.

    – При осложнённом циррозе в сочетании с недостаточным питанием энергетическую ценность рациона увеличивают до 40-50 ккал/кг при поступлении белка в количестве 1-1,8 г/кг массы тела. Рацион направлен на восстановление нормального нутритивного статуса.

    – При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

    – При развитии тяжёлой печёночной энцефалопатии ограничивают поступление белка до 20-30 г/сут. После улучшения состояния содержание белка увеличивают каждые 3 дня на 10 г до ежедневного потребления 1 г на 1 кг массы тела.

    – Нужно обеспечить поступление достаточного количества витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов, принимаемых 1 раз в день. Больным, страдающим алкоголизмом, обязательно дополнительное введение в рацион тиамина (10 мг/сут внутрь) и фолатов (1 мг/сут внутрь). Следует исключить применение больших доз витамина A и потребление продуктов, обогащённых железом.

    Лекарственная терапия

    Производят лечение основного заболевания, вследствие которого развился цирроз печени.

    Для уменьшения выраженности кожного зуда назначают колестирамин в дозе 1-4 г внутрь перед каждым приёмом пищи. В качестве противозудных препратов второй линии возможно назначение налтрексона, урсодеоксихолевой кислоты, дифенгидрамина.

    При бессоннице также возможно назначение дифенгидрамина, а также амитриптилина.

    Хирургическое лечение

    а) У пациентов с выраженным варикозным расширением вен пищевода и отсутствием кровотечений в анамнезе методом выбора считают эндоскопическое лигирование пищеводных вен. Лигирование расширенных вен показало большую эффективность по сравнению со склеротерапией.

    б) Трансплантация печени. У больных с терминальными стадиями заболеваний печени (класс С по Чайлду-Пью) необходимо решить вопрос о трансплантации печени. В качестве временной меры (до проведения трансплантации печени) для этой группы пациентов можно рассмотреть возможность наложения трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.

    Профилактика [ править ]

    Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений.

    Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью. Интерпретацию осуществляют по следующим критериям:

    Цирроз печени

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Цирроз печени: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Определение

    Цирроз печени – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов и являющийся финальной стадией ряда ее хронических заболеваний. По данным ВОЗ на 2020 год, цирроз печени находится на 8-ом месте в структуре причин смертности для стран с уровнем дохода ниже среднего. В 2017 году заболевание стало причиной 1.32 миллиона смертей среди женщин и 883 тысяч смертей среди мужчин в мире.

    Причины возникновения цирроза печени

    Основные причины возникновения цирроза печени – вирусные гепатиты B, C, D и алкогольные поражения печени (особенно тяжело протекают сочетанные алкогольно-вирусные циррозы). Кроме того, цирроз может развиваться в результате воздействия промышленных ядов и лекарственных средств, стать исходом неалкогольной жировой болезни печени, возникать при поражении желчных протоков (первичного билиарного цирроза, муковисцидоза), при иммунных нарушениях (аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите), быть следствием наследственных заболеваний (гемохроматоза, болезни Вильсона–Коновалова, недостаточности альфа-1антитрипсина), болезни Банти, застойной сердечной недостаточности. К циррозу могут приводить инфекционные заболевания (например, шистосомоз, сифилис, эхинококкоз).

    Их гибель запускает воспалительный процесс, в условиях которого на месте погибших клеток формируется соединительная ткань, что приводит к структурной деформации печени. Из-за разрастания соединительной ткани нарушается внутрипеченочный кровоток, а в ткани печени формируются узлы, что в конечном итоге обуславливает печеночную недостаточность.

    цирроз.jpg

    Классификация заболевания

    • мелкоузловой цирроз (с узлами диаметром до 3-5 мм) – развивается, например, при алкогольном поражении печени;
    • крупноузловой цирроз (с узлами до 2-3 см) – развивается при вирусных гепатитах В и С.;
    • смешанный цирроз.
    • активный, или прогрессирующий,
    • неактивный.
    • компенсированный цирроз,
    • субкомпенсированный цирроз,
    • декомпенсированный цирроз.
    • класс А (Child A) — 5–6 баллов,
    • класс B (Child B) — 7–9 баллов,
    • класс C (Child C) — 10–15 баллов.

    Самыми специфичными симптомами при поражениях печени являются: окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет (желтуха), портальная гипертензия, асцит, печеночная энцефалопатия.

    Желтый оттенок кожи и слизистых возникает, когда в крови накапливается слишком много билирубина – пигмента, входящего в состав желчи. При циррозе желтуха связана с повреждением гепатоцитов – так называемая паренхиматозная желтуха. При такой желтухе поврежденные клетки печени не могу захватывать из крови билирубин, связывать его с глюкуроновой кислотой и выделять в желчные пути, вследствие чего в крови повышается уровень непрямого билирубина. Возможно и обратное всасывание билирубина в кровеносные сосуды из желчных протоков с повышением в крови уровня прямого билирубина. При повышении содержания желчных кислот в крови нервные окончания раздражаются, и больных беспокоит сильный зуд.

    Разрастающаяся соединительная ткань механически сдавливает венозные сосуды печени, в том числе крупную воротную (портальную) вену, которая собирает кровь от органов брюшной полости и несет в печень, где гепатоциты очищают кровь от токсичных веществ. Повышение давления в системе портальной вены называется портальной гипертензией. Это состояние является опасным осложнением многих заболеваний печени, в том числе цирроза. К признакам портальной гипертензии относят варикозное расширение вен пищевода и желудка с высоким риском кровотечений, появление извитых расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке (так называемая «голова медузы»), расширенные геморроидальные узлы, увеличение живота из-за асцита.

    Асцит (патологическое накопление жидкости в брюшной полости) – обязательный симптом декомпенсированного цирроза.

    Асцит.jpg

    При печеночной недостаточности орган не может выполнять свою дезинтоксикационную функцию, и накапливающиеся токсины начинают оказывать неблагоприятное воздействие на мозг. Кроме того, могут формироваться функциональные или органические шунты между системами портального и общего кровообращения, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. В результате возникают различные нервно-психические расстройства – печеночная энцефалопатия.

    Развитие печеночной энцефалопатии при циррозе печени – наиболее тяжелое и прогностически неблагоприятное осложнение.

    Врачи называют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

    • на 1-й стадии нарушается сон (появляется сонливость днем и бессонница ночью, кроме того, могут наблюдаться депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство, снижается способность к логическому мышлению, счету);
    • на 2-й стадии сонливость нарастает и переходит в летаргию, наблюдается апатия, агрессия;
    • на 3-й стадии присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания;
    • стадия 4 – кома: характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

    Большинство клинических вариантов печеночной энцефалопатии потенциально обратимы – после трансплантации печени признаки энцефалопатии не рецидивируют.

    Кроме того, при циррозе могут наблюдаться следующие симптомы:

    • утолщение дистальных фаланг пальцев;
    • изменение оттенка ногтевой пластины с ее помутнением;
    • покраснение ладонной поверхности кистей, реже – стоп;
    • расширение капилляров в области лица или тела;
    • увеличение размеров молочных желез у лиц мужского пола с одновременным уменьшением яичек.

    Лабораторная диагностика цирроза печени может включать:

      общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов;

    Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

    Цирроз печени:
    причины и лечение

    Цирроз печени (ЦП) — это конечная стадия многих заболеваний печени, среди которых хронические гепатиты, алкогольная и неалкогольная жировая болезнь печени. 1 Это процесс диффузного образования соединительной ткани, которая приводит к нарушению функции органа. Цирроз печени необратим, медикаментозное и немедикаментозное лечение цирроза печени, как правило, направлено на предотвращение прогрессирования процесса фиброзирования и профилактику развития осложнений. 1 Распространенность хронических гепатитов и жировой болезни растет, особенно среди людей трудоспособного возраста — цирроз становится не только медицинской, но и социально и экономически значимой проблемой. Распространенность заболевания на данный момент составляет более 20 миллионов. 2 В РФ ежегодно регистрируется около 200 тысяч новых случаев цирроза печени ежегодно. 2

    Причины цирроза

    По статистике, около 50% цирроза печени связаны со злоупотреблением алкоголя и развитием алкогольной болезни печени (АБП). 1 При этом у 25% из них отмечались вирусные гепатиты в анамнезе. 1

    Среди других причин развития цирроза выделяют 2 :

    • болезни обмена, связанные с избыточным накоплением железа, меди и других элементов;
    • Аутоиммунные поражения;
    • Первичный и вторичный билиарный цирроз;
    • Заболевания сосудистой системы (болезнь Бадда-Киари);
    • Длительный прием лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое действие на печень; (НАЖБП), которая связана с накоплением большого количества свободных жирных кислот в гепатоцитах (печеночных клетках), характеризуется хроническим течением и потенциальным прогрессированием от стадии к стадии: стеатоз — стеатогепатит — фиброз — цирроз (так же, как и алкогольная болезнь печени, однако вероятность развития цирроза при АЖБП в 10 раз выше). 5

    Независимо от причины, развивается ЦП одинаково: нарушается дольковое строение печени с образованием узлов на месте разрушенных гепатоцитов— так называемых ложных долек.

    • Мелкоузелковый — размеры фиброзных узлов не более 3 мм;
    • Крупноузловой — узлы 3-5 мм;
    • Cмешанный.

    Симптомы цирроза

    Клиника ЦП может быть очень разной — от полного отсутствия симптомов до появления признаков печеночной недостаточности, когда полностью нарушается работа печени 1 .

    Чаще всего пациентов беспокоят:

    Могут также наблюдаться:

    • Зуд и пожелтение кожи
    • Нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин.

    В дальнейшем появляются и другие симптомы, диагностику которых осуществляет врач

    Диагностика

    Диагностика цирроза печени начинается с клинического обследования, которое включает сбор жалоб и осмотр.

    При осмотре врач может обнаружить внешние признаки ЦП 1 :

    Покраснение на ладонях и стопах (пальмарная эритема)

    Уменьшение волосяного покрова в подмышечных впадинах

    У мужчин с циррозом печени может отмечаться гинекомастия — увеличение грудных желез. Причинами этого считаются сниженный уровень тестостерона и повышенный уровень эстрадиола (женского полового гормона) в крови за счет различных механизмов: усиления процессов ароматизации тестостерона в эстрадиол, а также повышения продукции глобулина, связывающего половые стероиды, и снижения, таким образом, уровня свободного тестостерона. 6,7

    Позже возможно появление отеков, особенно на нижних конечностях, желтухи, развитие асцита — скопления свободной жидкости в брюшной полости.

    При пальпации живота обнаруживается увеличение печени, нередко можно пропальпировать узловую поверхность органа, заостренный край. Однако в В конечной стадии болезни размеры печени могут уменьшиться, а селезенки — увеличиться. 1 Для подтверждения диагноза и установления стадии заболевания проводятся лабораторные, инструментальные исследования, также используются расчетные индексы.

    • Стандартные биохимические анализы, которые определяют уровень билирубина, общего белка, протромбиновый индекс, сывороточное железо, ферритин и активность ферментов (АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза). Данные тесты неспецифичны, их отклонения могут наблюдаться и при других заболеваниях, но они помогают оценить степень нарушения функций печени.
    • Общеклинические анализы крови могут выявить наличие анемии, снижения количества лейкоцитов, тромбоцитов, что может наблюдаться в том числе при ЦП.
    • Тесты на вирусы гепатитов и возбудители других инфекций могут назначаться для определения потенциальной причины заболевания.

    Использование тест-панелей, например, таких, как FibroTest, FibroIndex, Hepascore, может применяться для оценки стадии фиброза. Например, применение шкалы Fibrotest позволило избежать биопсии у 50% пациентов. 2

    Для оценки степени тяжести ЦП и прогноза выживаемости чаще всего используют классификацию Чайлд-Пью. 2 Шкала, в которой учитываются результаты лабораторных тестов и клинические проявления, позволяет оценить степень функциональных нарушений и определить стадию болезни. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. 2

    Кроме пункционной биопсии, которая признана «золотым стандартом» для диагностики фиброза и цирроза, важную роль в диагностике играют методы визуализации печени. К ним относятся:

    • УЗИ печени, органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Наиболее доступный и достаточно информативный метод. Позволяет оценить анатомические и структурные особенности, форму, размеры, сосудистый рисунок. Судить о ЦП можно по увеличению размеров печени и по ее неоднородной структуре и неровному бугристому контуру. Также при циррозе печени на УЗИ могут отмечаться признаки портальной гипертензии: асцит, расширение вен воротной системы, увеличение селезенки. 1
    • КТ, МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография печени) — за счет выполнения большого количества тонких срезов дает полноценную информацию о структуре органа, наличии фиброзных узлов, ложных долек, дополнительных сосудов и т.д.
    • Ультразвуковая эластометрия (аппарат FibroScan) может служить альтернативой биопсии тканей печени, так как дает возможность оценить плотность органа, возрастающую по мере увеличения процента соединительной ткани. 2

    Полную картину заболевания может дать только комплексная диагностика, поэтому используется комбинация различных методов, которые иногда приходится повторять неоднократно.

    Осложнения цирроза печени

    Осложнения при ЦП могут представлять угрозу жизни пациента, потому их своевременная диагностика — одна из первоочередных задач врача.

    Наиболее частое осложнение — в течение 10 лет формируется почти у 60% больных 3 . Его основные причины: повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия) и недостаточное выделение натрия с мочой, что приводит к задержке жидкости. Развитие у пациента с циррозом асцита ассоцируется с неблагоприятным прогнозом и снижением качества жизни пациентов. Различают 3 степени тяжести этого состояния: от незначительного, который выявляется только при УЗИ, до напряженного, при котором асцит заметен невооруженным глазом 3 (живот сильно увеличивается в размерах, сосуды расширяются, кожа натягивается, становится сухой, шелушится).

    Асцит может спровоцировать развитие других осложнений.

    Спонтанный бактериальный перитонит

    При асците может произойти инфицирование жидкости в брюшной полости, причем источник и путь заражения обычно установить не удается. Дополнительные факторы — дефекты в иммунной системе и проникновение микроорганизмов из кишечника в асцитическую жидкость.

    Симптомы перитонита: резкие боли в животе, напряжение передней мышечной стенки, общие признаки воспаления, шок, почечная недостаточность, желудочно-кишечное кровотечение. Однако у каждого пятого пациента он может протекать бессимптомно. Прогноз неблагоприятный. 3

    Гепаторенальный синдром (ГРС) характеризуется развитием почечной недостаточности на фоне тяжелых стадий ЦП. Гепаторенальный синдром является диагнозом исключения, то есть устанавливается после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной поражения почек. Различают 2 типа гепаторенального синдрома — быстропрогрессирующий, который обычно связан с тяжелыми алкогольными гепатитами или развитием спонтанного бактериального перитонита, и медленнопрогрессирующий. Прогноз неблагоприятный при развитии любого типа ГРС 3 .

    Это целый комплекс психо-неврологических нарушений, которые в случае, если удается устранить причину, могут быть обратимы. У 80% больных с ЦП отмечаются признаки энцефалопатии 3 . Симптомы: потеря внимания, замедление реакций, что особенно опасно для тех, кто управляет транспортными средствами. Лечение ПЭ эффективно, если начать его своевременно, то есть на стадии минимальной печеночной энцефалопатии. По классификации West Haven различают 4 стадии: от рассеянности и невозможности сосредоточиться до выраженной дезориентации и комы. 3

    Портальная гипертензия и кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка

    Механизм развития осложнения: постоянное повышение давления в системе воротной вены приводит к варикозному расширению вен пищевода и желудка с кровотечением или без и асциту.

    Диагностируется у половины пациентов с ЦП. Чем выше степень тяжести ЦП, тем больше риск развития портальной гипертензии. Наибольшую угрозу представляют кровотечения, так как они становятся причиной гибели 15-20% больных.

    Портальная гипертензия может быть:

    • Надпеченочной,
    • Внутрипеченочной,
    • Подпеченочной

    От ее вида зависят подходы к лечению. При обнаружении гипертензии всем пациентам проводят профилактику кровотечений. 3

    Лечение цирроза

    Лечение цирроза предусматривает:

    • Лечение основного заболевания, которое привело к развитию цирроза;
    • Специфическую терапия осложнений, в том числе медикаментозная: например, назначение диуретических препаратов при асците, назначение антибиотиков при спонтанном бактериальном перитоните и т.д.
    • Хирургическое лечение асцита и кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка 1

    Важными составляющими являются диета, исключение вредных воздействий на печень, таких как алкоголь, гепатотоксические лекарственные препараты, лечение сопутствующих хронических болезней. 4 В случае неэффективности принятых мер показана трансплантация органа 1 .

    Цирроз печени: причины, симптомы, стадии, лечение

    Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся необратимым замещением паренхимы печени рубцовой соединительной тканью с постепенной утратой органом своей функции, его уплотнением и сморщиванием.

    Патология может быть вызвана вирусной инфекцией, интоксикацией организма, наследственными и аутоиммунными нарушениями, поражением других структур гепатобилиарной системы. Без помощи врачей болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к смерти пациента от развившихся осложнений.

    Терапия цирроза печени включает прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и коррекции сопутствующих нарушений. Единственным радикальным методом лечения является хирургическая трансплантация органа, однако проводится операция в крайних случаях.

    Причины цирроза печени

    Одной из самых распространенных причин цирроза печени, особенно у мужчин, считается злоупотребление алкоголем. Часто фиброз органа развивается в исходе других заболеваний гепатобилиарной системы – вирусных и токсических гепатитов, обструкции или воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.

    • паразитарная инвазия;
    • венозный застой в сосудах печени;
    • портальная гипертензия;
    • аутоиммунные заболевания;
    • тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность;
    • вторичный или третичный сифилис, бруцеллез;
    • наследуемые нарушения обмена веществ;
    • продолжительный прием лекарственных препаратов, например, Ипразид, анаболические стероиды, Изониазид, андрогены, Метилдофа, Индерал, Метотрексат;
    • отравление грибами, попадание в организм промышленных ядов, солей тяжелых металлов и других токсинов.

    Классификация

    • билиарный, вызванный поражением желчевыводящих путей;
    • токсический и токсико-аллергический;
    • инфекционный;
    • циркуляторный, при венозном застое;
    • обменно-алиментарный;
    • криптогенный, когда этиология осталась неуточненной.

    Симптомы и стадии цирроза печени

    1. Начальная. Умеренный фиброз протекает практически бессимптомно. Заболевание становится случайной находкой во время периодических медицинских осмотров, диспансеризации, при обследовании пациента со смежной патологией.
    2. Клиническая. Выраженный фиброз сопровождается нарушением функции органа. Первыми симптомами цирроза печени становятся привкус горечи и чувство сухости во рту, быстрая утомляемость, раздражительность, потеря веса, вздутие кишечника, периодическое нарушение стула, боль в правом подреберье после физической нагрузки или погрешности в диете. Позже снижается аппетит, присоединяются тошнота, рвота, отрыжка, желтушность кожи и слизистых оболочек, субфебрильная температура тела. Печень и селезенка увеличиваются в размерах, на животе появляются расширенные вены и сосудистые звездочки.
    3. Терминальная. Орган уменьшается в размере. Возникают желтуха, асцит, отеки конечностей, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    Диагностика

    Диагностикой и лечением цирроза печени занимается врач-гастроэнтеролог. В ходе беседы с пациентом он выявляет предрасполагающие факторы к развитию патологии, такие как прием алкоголя или лекарственных препаратов, неправильное питание, вредные условия труда, наследственная предрасположенность, другие хронические болезни.

    Наружный осмотр и пальпация правого подреберья позволяют обнаружить объективные признаки цирроза печени – желтушность кожи, слизистых оболочек, увеличение печени, бугристость ее края и уплотнение.

      . Оценивают признаки анемии, количество тромбоцитов.
    • Общий анализ мочи. Отклонения указывают на гепаторенальный синдром.
    • Биохимический анализ крови. Обращают внимание на такие показатели как АСТ, АЛТ, ГГТП, щелочная фосфотаза, общий билирубин и его фракции, альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, натрий,калий, ферритин, церулоплазмин.
    • Анализ крови на свертываемость – коагулограмма.
    • Уровень антинуклеарных антител и альфа-фетопротеина в сыворотки крови.
    • Обнаружение маркеров вирусных гепатитов – HBsAg, анти-HCV, анти-HDV, а также ВИЧ.
    • Электрокардиография.
    • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
    • Эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, а также осмотр сосудов прямой кишки с помощью ректороманоскопии на предмет расширения вен.
    • Определение когнитивных нарушений с помощью теста связывания чисел и других методик.
    • определение среднего объема эритроцитов с целью выявления алкогольного поражения печени; ; ;
    • определение гамма-глобулина;
    • биохимический анализ крови на общий белок, уровень аммиака, мочевины; ;
    • антитела к двуспиральной ДНК, гладкой мускулатуре, печеночно-почечным микросомам анти-LKM1;
    • гормоны щитовидной железы – Т4 свободный, ТТГ, антитела к тиреопероксидазе;
    • исследование уровня общего эстрадиола у женщин, андрогенов у мужчин;
    • содержание криоглобулинов;
    • КТ или МРТ органов брюшной полости с контрастированием;
    • УЗИ органов малого таза при подозрении на поражение почек;
    • ЭхоКГ;
    • непрямую эластографию печени.

    Лечение цирроза печени

    Всем пациентам с поражением печени рекомендованы отказ от алкоголя, ограничение физической нагрузки и диета с исключением жирной, тяжелой, содержащей большое количество белка, пищи. Также необходимо пересмотреть медикаментозную терапию хронических заболеваний, если она проводилась. Важно установить причину патологических изменений в органах гепатобилиарной системы и устранить ее.

    Консервативное лечение цирроза печени включает применение гепатопротекторов, бета-адреноблокаторов, препаратов натрия и урсодезоксихолевой кислоты. Дополнительно производятся профилактика остеопороза и тромбозов препаратами кальция и цинка, витамином Д, бифосфонатами, симптоматическое лечение зуда, контроль и терапия анемии.

    При декомпенсированном циррозе печени больного госпитализируют в стационар под круглосуточное наблюдение врачей, так как высок риск летального исхода.

    • использование мочегонных средств и хирургическое удаление лишней жидкости при асците;
    • ноотропы и сорбенты для улучшения функции головного мозга;
    • бета-блокаторы с последующей перевязкой или склеротерапией расширенных вен, созданием дополнительных анастомозов между ними при портальной гипертензии;
    • хирургическое удаление пораженных сегментов органа или его трансплантация при злокачественном перерождении ткани печени в гепатоцеллюлярную карциному;
    • прием андрогенов мужчинами с выраженными проявлениями гипогонадизма;
    • коррекцию гормонального фона у женщин с циррозом печени для профилактики дисфункциональных маточных кровотечений.

    Прогноз при циррозе печени зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен, и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения.

    Цирроз печени – симптомы и лечение

    Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

    Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

    Васильев Роман Владимирович, врач общей практики, гастроэнтеролог, гепатолог - Санкт-Петербург

    Определение болезни. Причины заболевания

    Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

    Замещение клеток печени рубцовой тканью

    Этиология

    По этиологическим характеристикам можно выделить:

    • распространённые формы ЦП;
    • редкие формы ЦП.

    К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

    Редкими формами ЦП являются:

    • аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
    • генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
    • нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
    • тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
    • флебопортальные циррозы (типа Банти).

    Пути заражения

    Заразиться циррозом печени нельзя. Однако, если он вызван вирусным гепатитом, то возбудитель может передаться через кровь, при половых контактах и от матери к ребёнку.

    Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.

    Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:

    • большая печёночная недостаточность;
    • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
    • первичный рак печени;
    • иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

    У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

    Особенности цирроза печени у детей

    Заболевание у детей встречается крайне редко и обычно связано:

    • с аутоиммунным поражением печени;
    • кардиогенными заболеваниями — лёгочной гипертензией и хронической сердечной недостаточностью;
    • болезнью Бадда — Киари;
    • врождёнными болезнями накопления — наследственным гемохроматозом, лизосомальными болезнями накопления, болезнью Вильсона — Коновалова;
    • флебопортальным циррозом (типа Банти).

    Прогноз у таких детей неблагоприятный, чаще всего они погибают, так как не успевают попасть к гепатологу и выяснить диагноз. Также они обычно страдают от множества сопутствующих болезней, в том числе от основного заболевания, ставшего причиной цирроза.

    Проявления заболевания у детей и взрослых схожи. Единственный эффективный метод лечения цирроза у детей — это пересадка печени. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать заболевание и встать в очередь на пересадку печени.

    При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

    Симптомы цирроза печени

    Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.

    Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.

    Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:

    • повышенная утомляемость;
    • похудение;
    • нарушения сознания и поведения;
    • ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
    • пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
    • осветление или обесцвечивание кала;
    • потемнение мочи;
    • болевые ощущения в животе;
    • отёки;

    Отёк ноги при циррозе печени

    • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
    • кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
    • часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
    • снижение полового влечения;
    • кожный зуд.

    Симптомы распространённых форм ЦП

    При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.

    Во время осмотра часто выявляют:

    • субиктеричность (желтушность) склер;
    • расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
    • венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
    • серо-коричневатый цвет шеи;
    • гинекомастию (увеличение грудных желёз);
    • гипогонадизм (у мужчин);
    • контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).

    Симптомы цирроза печени

    Три последних признака цирроза печени зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.

    В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.

    Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.

    При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.

    Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП

    Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.

    При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.

    Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.

    Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.

    Патогенез цирроза печени

    В основе патофизиологии цирроза лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.

    При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:

    • при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
    • при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
    • при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.

    В основе патогенеза более редких причин цирроза печени лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:

    • нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
    • накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
    • окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.

    Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:

    • вирус гепатита В;
    • алкогольный гиалин;
    • денатурированные белки;
    • некоторые лекарственные средства;
    • медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).

    В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты. [3] [4] [5]

    Классификация и стадии развития цирроза печени

    В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: